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线粒体蛋白是一类定位于线粒体各功能区域的蛋白体系，涵盖呼吸链复合物、ATP合成酶、转运蛋白及凋亡调控因子等。它们通过氧化磷酸化驱动能量货币ATP的合成，同时参与活性氧调控、钙稳态维持及程序性细胞死亡，是细胞代谢与生存调控的核心枢纽，其功能异常直接参与神经退行性疾病与代谢紊乱。

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