线粒体蛋白

线粒体蛋白是一类定位于线粒体、承担能量代谢、钙稳态、凋亡调控与遗传信息传递功能的关键蛋白分子，是细胞维持正常生理活动与应激适应的核心保障体系，也是细胞动力工厂功能的具体执行载体。此类蛋白主要包括：氧化磷酸化与呼吸链组分（核编码与线粒体基因组编码的复合体I至IV亚基如NDUFV1、NDUFS1、SDHA/SDHB、CYCS、COX4I1、ATP5F1A等）、三羧酸循环相关酶（柠檬酸合酶CS、异柠檬酸脱氢酶IDH3A、α-酮戊二酸脱氢酶OGDH）、脂肪酸β-氧化酶系（CPT2、ACAD9/ACAD10、HADHA/HADHB）、线粒体DNA复制与转录组分（TFAM、POLG、TWNK、LRPPRC）、线粒体生物合成与动力学调控蛋白（PGC-1α、NRF1/NRF2、DRP1、FIS1、MFN1/MFN2、OPA1）、线粒体质量控制与自噬相关蛋白（PINK1、Parkin、FUNDC1）、线粒体RNA处理与翻译组分，以及线粒体载体转运系统。线粒体功能紊乱与能量代谢障碍、缺血再灌注损伤、神经退行性疾病（帕金森病、阿尔茨海默病）、代谢性疾病、心肌病及肿瘤代谢重编程高度相关，是靶向干预与药物研发的重要领域。