补体系统

补体系统是由30余种可溶性与膜结合蛋白构成的固有免疫级联放大体系，在识别病原体或免疫复合物后通过经典途径、凝集素途径和旁路途径三条通路依次激活C1q/C4/C2、C3转化酶、C5转化酶，最终形成C5b-9膜攻击复合物裂解靶细胞膜，同时释放C3a、C5a等过敏毒素和C5a趋化活性片段招募并激活炎症细胞。关键分子包括C1q、C2、C3、C4、C5-C9、凝集素途径的甘露糖结合凝集素（MBL）与MASP、旁路途径的因子B、因子D与备解素，以及CD46、CD55、CD59等膜调节因子和补体受体C5aR1/C5aR2。补体过度活化是C3肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、NMOSD（视神经脊髓炎谱系疾病）与类风湿关节炎等自身免疫病的共同机制；C5（eculizumab/ravulizumab）与C3（pegcetacoplan）等靶向药物的临床成功，进一步明确了补体作为可成靶免疫通路的地位。