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Rabbit Anti-Human ARSH pAb

Rabbit Anti-Human ARSH pAb

产品编号

PA6309

别名

ARSH, sulfatase

规格
  • 50ul
  • 100ul
产品介绍
AliasARSH, sulfatase
Catalog NumberPA6309
Molecular NameARSH
HostRabbit
Size50ul, 100ul
ClonityPolyclonal
PurificationAffinity Purification
FormulationSupply in PBS with 0.02% sodium azide, 50% glycerol, pH 7.4.
ImmunogenRecombinant fusion protein containing a sequence corresponding to a.a. 363-562 of human ARSH (NP_001011719.1).
ApplicationWB
Storage ConditionStore the product under sterile conditions after opening at -20℃. Avoid freeze-thaw cycles.
Shipping ConditionShipped on ice packs.
Product Declaration本产品仅用于研究用途(RUO)。不能用于诊断或直接用于人体实验。
Product Full NameRabbit Anti-Human ARSH Polyclonal Antibody
FAQ
  • Q1-ARSH的生物学意义是什么?

    ARSH(芳基硫酸酯酶H)催化硫酸酯水解,参与糖胺聚糖代谢,其缺陷导致黏多糖贮积症Ⅳ型(Morquio综合征),表现为骨骼畸形、角膜混浊及神经系统损伤。

  • Q2-是否适用于黏多糖贮积症(MPS)研究?

    可以,推荐使用MPS患者皮肤成纤维细胞或肝组织样本,通过WB或酶活性检测分析ARSH表达缺失。

  • Q3-是否与ARSB或GALNS交叉反应?

    经测试无交叉反应,特异性针对ARSH。

  • Q4-如何验证酶活性缺陷?

    使用合成底物(如4-甲基伞形酮硫酸盐,4-MUS),通过荧光法检测水解产物释放。

  • Q5-保存条件及注意事项?

    分装后-20℃避光保存,稀释后4℃保存不超过5天,避免反复冻融。

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