Rabbit Anti-Human BCKDHB pAb
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产品编号
PA5122
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别名
BCKDHB, BCKDE1B, BCKDH E1-beta, E1B, BCKDHE1-beta
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规格
- 50ul
- 100ul
产品介绍
| Catalog Number | PA5122 |
| Alias | BCKDHB, BCKDE1B, BCKDH E1-beta, E1B, BCKDHE1-beta |
| Size | 50ul, 100ul |
| Product Full Name | Rabbit Anti-Human BCKDHB Polyclonal Antibody |
| Molecular Name | BCKDHB |
| Host | Rabbit |
| Clonity | Polyclonal |
| Purification | Affinity Purification |
| Storage Condition | Store the product under sterile conditions after opening at -20℃. Avoid freeze-thaw cycles. |
| Formulation | Supply in PBS with 0.02% sodium azide, 50% glycerol, pH 7.4. |
| Shipping Condition | Shipped on ice packs. |
| Immunogen | Recombinant fusion protein containing a sequence corresponding to a.a. 183-392 of human BCKDHB (NP_898871.1). |
| Application | WB |
| Product Declaration | 本产品仅用于研究用途(RUO)。不能用于诊断或直接用于人体实验。 |
FAQ
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Q1-BCKDHB的生物学功能是什么？
BCKDHB（支链酮酸脱氢酶E1亚基β）是支链氨基酸（BCAA）代谢关键酶，催化支链酮酸氧化脱羧，其缺陷导致枫糖尿症（MSUD），引发神经毒性及代谢危象。
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Q2-是否适用于代谢模型？
可以，推荐使用MSUD患者成纤维细胞，通过HPLC检测支链酮酸（如α-酮异己酸）积累。
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Q3-是否与BCKDHA交叉反应？
经测试无交叉反应，特异性针对BCKDHB。
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