Rabbit Anti-Human ASS1 pAb
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产品编号
PA10472
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别名
ASS1, ASS, CTLN1
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规格
- 50ul
- 100ul
产品介绍
| Catalog Number | PA10472 |
| Alias | ASS1, ASS, CTLN1 |
| Size | 50ul, 100ul |
| Product Full Name | Rabbit Anti-Human ASS1 Polyclonal Antibody |
| Molecular Name | ASS1 |
| Host | Rabbit |
| Clonity | Polyclonal |
| Purification | Affinity Purification |
| Storage Condition | Store the product under sterile conditions after opening at -20℃. Avoid freeze-thaw cycles. |
| Formulation | Supply in PBS with 0.02% sodium azide, 50% glycerol, pH 7.4. |
| Shipping Condition | Shipped on ice packs. |
| Immunogen | Recombinant fusion protein containing a sequence corresponding to a.a. 1-412 of human ASS1 (NP_446464.1). |
| Application | WB |
| Product Declaration | 本产品仅用于研究用途(RUO)。不能用于诊断或直接用于人体实验。 |
FAQ
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Q1-ASS1的生物学功能是什么？
ASS1（精氨酸琥珀酸合成酶1）是尿素循环关键酶，其缺陷导致瓜氨酸血症，表现为高氨血症及神经系统损伤。
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Q2-是否适用于代谢诊断？
可以，推荐通过酶活性检测或WB分析患者肝组织/成纤维细胞中ASS1表达缺失。
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Q3-是否与ASL或OTC交叉反应？
经测试无交叉反应，特异性针对ASS1。
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Q4-如何验证酶活性缺陷？
使用精氨酸和瓜氨酸底物，通过质谱检测中间代谢产物。
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Q5-保存条件及有效期？
分装后-20℃保存，稀释后4℃保存不超过1周，有效期2年。
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